20幾年前，一名父親帶著1歲多的小朋友來找台灣兒童心臟學會理事長吳俊明看診，劈頭就說「小孩的症狀和媽媽很像」。經醫師詢問後發現，媽媽竟是全台因肺高壓接受肺臟移植的首例，他才驚覺原發性肺高壓會遺傳。憶及這個深刻回憶，吳俊明提醒，先天性心臟病患者也容易併發續發性的肺動脈高壓，即使開刀治療後，仍然要定期追蹤，否則可能惡化為不可逆的肺動脈高壓，造成猝死。
5-10%先天性心臟病患者會併發肺動脈高壓
根據統計，約5-10%先天性心臟病患者後續會併發肺動脈高壓。吳俊明醫師解釋，因為心臟缺陷，血流會從左心流向右心的先天性心臟病會因流向肺動脈血流持續增加而導致續發性肺動脈高壓，例如心室中膈缺損、心房中膈缺損、房室內墊缺損、開放性動脈導管等，最容易併發續發性肺動脈高壓。
正常的左心室應將血液打向主動脈，但是上述疾病通常會出現因心室中膈或心房中膈有破洞，或者某些血管沒有正常關閉，造成血液分流至右邊心臟增加，讓右心室流入肺動脈的血流量大增，可能損傷肺動脈血管內皮細胞，引起肺動脈高壓。如果久不治療，血管內皮細胞在高壓下產生病變，造成肺小血管增生而造成血管阻塞，恐惡化成不可逆的肺動脈高壓。
注意「喘、咳、血、腫、暈」 及早診斷治療
肺動脈高壓與心肺疾病的症狀類似，包括喘、運動耐受力差、暈厥、胸痛、腹水、肝脾腫大、下肢水腫、以及咳血等，但很多人一開始症狀不明顯，而容易延誤病情。尤其心房中膈缺損的孩童，通常沒有明顯症狀。
吳俊明醫師指出，心臟病患者需定期回診、追蹤的時間依不同心臟病都不同，但醫師若由理學檢查發現患者肝脾腫大，聽診有第二心音變大，就會高度懷疑肺動脈高壓。接著，再進行心臟超音波，預估肺動脈高壓的程度，最後需仰賴右側心導管確診。經過詳細檢查後，就要決定治療方向。
「如果發現肺高壓不嚴重，可以嘗試經心導管關閉手術或外科手術，將破洞阻塞或修補。」他表示，如果肺高壓嚴重，貿然進行手術，恐會併發右心衰竭甚至死亡，此時可以先使用標靶藥物治療降低肺高壓，再視情況手術或者持續藥物治療。至於難以控制的嚴重肺動脈高壓，則需考慮持續標靶藥物治療，甚至需要肺移植或心肺移植。
肺高壓存活率大增 治療可改善生活品質
20年前對於肺高壓治療方式不發達，上述小病人最後不幸離世，令醫師不捨。但吳俊明醫師提到，多虧現代療法多元，「目前續發肺動脈高壓的5年存活率可達65%，比大腸癌57%還要好。」雖然肺動脈高壓無法治癒，但只要持續追蹤治療，壽命、生活品質都可以大幅改善。
尤其許多先天性心臟病患者，只要關閉不正常血液分流，其續發性肺動脈高壓通常為可逆。如果不治療，演變成不可逆肺動脈高壓，造成右邊心臟血打不出去恐會猝死。
心臟病手術後 醫籲一定要繼續追蹤
吳俊明醫師呼籲，現今心導管手術先進，爸媽務必讓孩童接受治療；此外，患者術後一定要定期追蹤，尤其是先天性心臟病患者經關閉手術後或開完刀後，常以為心臟病已經恢復，而不再回診追蹤；其實仍有許多因素會造成肺動脈高壓復發，建議仍遵照醫師建議回診追蹤。另外，此類病童的活動量，應遵守醫師叮嚀的適當運動量，才不會發生危險。（本文由健康醫療網授權轉載）
